自发性椎管硬膜外血肿(spontaneous spinal epidural hematoma，SSEH)是一种罕见的脊柱外科急症，容易被临床医生所忽视，一旦发生，往往引起严重的脊髓损伤。不同于外伤，本病多为原因不明的椎管硬膜外出血，血肿压迫脊髓和/或神经根，导致完全或不完全性的运动、感觉、括约肌和反射功能障碍。其相关发病因素包括脊髓内小血管瘤、血管畸形、凝血功能障碍、高血压病及胸腹腔的压力骤然升高等^{[1, 2, 3]}，甚至发生于无任何基础病变的患者。本院2008年10月收治1例自发性颈椎椎管内硬膜外血肿患者，现报告如下。

患者女，31岁，因“颈肩部疼痛不适4 d，加重伴四肢活动障碍2 d”入院。患者4 d前无明显诱因出现颈肩部阵发性酸胀疼痛，双手部酸胀无力，家人自行给予按摩处理后未见缓解，夜间突然出现颈肩部疼痛加重伴四肢活动障碍，双手部及双下肢麻木感，双手不能持物，以右手部为重，双下肢无力，不能站立及行走，大小便不能解。入院时怀孕6个月。入院查体：脊柱各节段无畸形，C_6，7节段棘突压痛，双上肢及肋弓平面以下感觉减退；左上、下肢各肌肌力Ⅴ级；右上肢三角肌、肱二头肌肌力Ⅴ级，右肱三头肌肌力Ⅳ级，右手握力Ⅱ级；右下肢股四头肌、小腿三头肌及胫前肌群肌力Ⅲ级，生理反射正常，病理反射未引出。入院相关检查：血常规、凝血功能、生化检查未见明显异常，颈椎MRI提示C_6，7水平椎管内占位，考虑血肿可能(见图 1，2)。入院后给予颈部制动，止血、脱水、神经营养及高压氧等治疗，次日起症状逐渐缓解，1周后可扶拐下床行走。1个月后右侧肢体肌力恢复至Ⅳ级，自行下床行走，生活可自理，复查颈椎MRI示血肿吸收，脊髓压迫解除(见图 3，4)。

图 1 伤后24 h T1WI MRI示C6,7水平椎管内占位压迫脊髓，呈等信号，内部信号不均     图 2 横切面T1WI MRI示椎管内等信号占位，中央偏右压迫硬膜囊    图 3 术后1个月MRI示椎管内血肿基本吸收，C6,7椎管后方仍有线状高信号     图 4 术后1个月T2WI MRI示，椎管后方仍有月牙形高信号影 Fig. 1 T1WI MRI of 24 h after injured showed hematoma at the level of C6,7 spinal cord compression was equivalent signal,internal signal uneven.     Fig. 2 Transaxial T1WI MRI showed intraspinal space-occupying signal and the central-right dural sac compression.     Fig. 3 One month postoperative MRI showed the spinal hematoma was almost absorbed and C6,7 spinal rear still retain linear high signal.     Fig. 4 One month postoperative MRI showed the spinal canal retained a crescent-shaped rear the high signal.

自发性椎管硬膜外血肿的发病机制众说不一，可能为多种因素综合作用的结果。大多数学者认为椎体后方的动、静脉在反复咳嗽、弯腰、用力排便等使腹腔或胸腔压力增加时，容易造成血管内血流淤滞甚至逆流，血管内压力升高，此时若合并凝血机制异常或血管病变等，可引发椎体后的动静脉破裂出血。其中有报告认为硬膜下血肿多为血管畸形所致^[4]。然而其确切的发生机制还有待于进一步的研究。本例患者处于怀孕期，怀孕静脉压力增加可能是一个重要的诱因^[5]，而这种因素在怀孕的晚期更容易引起神经功能的紊乱及椎管硬膜外血肿的发生^[6]。此外，便秘患者肠道动力和压力的改变往往也是该病的促进因素^[7]。

相对于脊柱脊髓的损伤、脊柱的后路手术及椎管内有创性医疗操作(如脊髓造影术或硬膜外麻醉术等)引起椎管内血肿的并发症，自发性椎管硬膜外血肿的诊断往往存在认识上的问题，容易误诊而延误病情。大多数患者起病时有颈部、胸背部或者腰部疼痛,进而出现神经根受压症状，最后出现脊髓受压平面以下的感觉、运动、括约肌功能障碍。血肿可发生于椎管的任意节段，但多发生于颈胸段或胸腰段，常累及2~3个椎体，无明显的年龄和性别差异。根据患者神经症状体征出现的缓急，该病可以分为2类：①急性，从出现症状到进行性肌力完全性瘫痪＜24 h，这类出血急若非及时减压多造成脊髓不可逆的损害。②慢性，从出现症状到完全性瘫痪在多＞24 h，多为慢性或间断性出血，因此临床表现为不明原因的急性脊髓压迫征就应该考虑到本病。

X线检查一般难以发现病灶，CT是诊断本病的重要方法之一。典型血肿在轴位显示椎管内背侧梭形高密度影，高于周围软组织密度，边缘往往清晰，有明显占位效应，伴有椎管狭窄，血肿通常在多个层 面显示，上下两端的层面逐渐变小，直至消失，矢状面显示血肿呈长带状高密度影。增强扫描病灶不强化，有助于与椎管内占位相鉴别。MRI检查分辨率高，轴位及水平位扫描可清楚的显示血肿，一般位于椎管内背侧呈长梭形高信号，连续跨过多个节段，脊髓明显受压，边界清晰，急性期血肿T1WI呈高或等信号，T2WI呈高信号。增强扫描血肿不强化。由于MRI检查能准确判断血肿发生的节段，了解与脊髓的关系，脊髓有无水肿及脊髓实质损伤情况，因此MRI对本病的定位、定性诊断具有独特的价值，可作为首选诊断工具。

自发性椎管硬膜外血肿发病急、病情进展快，因此多数学者认为不论是否出现明显的脊髓功能受压症状，本病一经影像学确诊，应尽可能地早期行血肿清除减压手术治疗^[8]。影响自发性椎管硬膜外血肿预后的主要因素：①出血量的多少和脊髓受压发生的快慢。出血量越多，脊髓受压越大；血肿形成时间越短，则易造成脊髓急性缺血和受压。②从发病到手术减压之间的时间间隔。多数学者认为在患者出现完全性瘫痪8 h以内进行手术治疗，脊髓功能多可恢复；＞48 h则难免造成脊髓不同程度的不可逆损伤，恢复的可能性较小。③血肿在脊髓内的占位与椎管的容积比。在椎管矢状面上，血肿＞60%预后不好，神经功能恢复可能性不大；若血肿占椎管矢状径＜60%则预后良好^[9]。④血肿发生的位置。颈椎管横径较大，腰椎管空间也较大，其内含马尾，相对的空间可能对血肿起到一定的缓冲作用；而胸椎管呈圆形，脊髓周围的相对空间比腰椎管及颈椎管要小，在T_3~9 最小。因此相同大小的血肿在胸椎管内更易引起脊髓压迫。综上所述，自发性椎管硬膜外血肿发病隐匿，病情进展快，必须高度重视，一旦形成应积极地手术以挽救患者的脊髓功能。少数患者如果血肿较小，脊髓功能障碍进展缓慢，或出现症状后短时间内即不再加重者，经非手术治疗亦可获得较好的效果^{[10, 11, 12]}。这部分患者因血肿较小，病情进展缓慢，血肿可在经椎间孔渗出，或在硬膜外的疏松组织中弥散^[13]。本例患者在发病早期经过积极非手术治疗取得了良好的效果，避免了手术创伤对妊娠的打击^[14]以及可能发生的术后并发症，是一种理想的治疗方法。