马尾神经综合征(cauda equina syndrome,CES)是多种原因引起的以腰骶椎椎管绝对或相对狭窄，致马尾神经压迫产生鞍区感觉、膀胱功能、肛门括约肌功能和性功能障碍等为主要特点的一系列症候群。腰椎椎间盘突出症、腰椎椎管狭窄症是引起该病最常见的原因，其他原因还包括创伤、脊柱肿瘤、淋巴瘤、医源性损伤等。尽管CES发生率较低，可一旦发生将严重影响患者的生活质量，故早期诊断和及时治疗尤为重要。本文旨在对其病因机制、诊断及治疗现状进行简要综述。

1 流行病学

由于发生原因不同，不同类型的CES发生率也略有差别。最常见的致病原因是腰椎椎间盘突出症，而仅有2%的腰椎椎间盘突出症会导致CES，其中57%发生在L₄/L₅节段，30%发生在L₅/S₁节段，13%发生在L₃/L₄节段^[1]。也有学者认为体重指数增加可能与CES发生有关^[2]。

2 病因机制 2.1 马尾神经的功能解剖

在临床实践中引起CES的最常见原因是巨大的中央型腰椎椎间盘突出症。腰椎退变性脱位引起的椎管狭窄，会使椎板下缘及附着在椎板上的黄韧带增厚、骨嵴增生，围绕硬脊膜及侧隐窝内的过多纤维组织可压迫马尾神经。后外侧突出的椎间盘通常会在硬膜囊出口处压迫同侧的神经根，而马尾神经根在侧椎管内只有一个代偿间隙，更容易受压。Gitelman等^[3]认为在马尾神经的近侧端有一个相对缺血区，机械压迫可导致马尾神经血运障碍，同时压迫使脑脊液流通不畅、神经根营养供应减少、代谢产物堆积，进一步加重其损伤。

2.2 动物模型研究 2.2.1 研究概况

目前有多种模仿CES的动物模型，用来研究其发病机制及病理生理学的变化。所采用实验动物最多的是狗和猪的马尾神经压迫模型。常用造模方法是切开相应实验动物的椎板，选择充气球囊、尼龙线缆、不锈钢丝束扎、收缩环、硅胶片等置入物形成神经根急性、慢性或间断性压迫，可通过控制球囊压力、硬脊膜缩窄的程度等实现压迫分级。

2.2.2 压迫时间、程度和节段对马尾神经的影响

Kim等^[4]研究了狗的马尾神经分级压迫模型中感觉和运动诱发电位的变化，认为慢性压迫超过椎管直径的50%是导致诱发电位和神经源性损害的一个关键点。 Takahashi等^[5]在猪的双节段马尾神经压迫模型上研究显示，马尾神经血流减少不仅发生在直接压迫处，在2个压迫点间即便压力很低也会出现缺血，若压迫＞2 h，恢复的速度和程度都将降低。

2.2.3 马尾神经压迫后分子生物学的改变

刘学勇等^[6]应用硅胶片填充法手术建立小动物腰椎椎管狭窄模型，通过免疫组化染色和透射电镜观察，发现马尾神经长期受压时相应节段脊髓神经细胞Bcl-2、Bax蛋白的表达增加，Bcl-2/Bax与神经细胞凋亡呈负相关，认为Bcl-2、Bax对马尾神经细胞的凋亡可能具有一定作用。谭俊铭等^[7]在多重狗马尾束缢模型实验研究中，通过HE染色和免疫组化分析等，显示鞘内注射持续缓慢释放的脑源性神经生长因子纳米粒，在治疗急性重度CES的狗模型中有疗效，从而揭示该因子对神经保护及阻止神经元凋亡的作用。

3 诊断 3.1 症状和体征

CES的临床表现较为复杂，当腰椎椎间盘突出症出现以下症状时，应十分警惕CES的存在，包括逐渐加重的腰骶区疼痛，下肢运动、感觉障碍，下肢反射减弱，鞍区感觉障碍，近期出现的膀胱功能障碍(如尿潴留或尿失禁)、大便失禁、性功能障碍等。每种症状对CES的诊断价值不同，比如大部分病例都会伴有尿潴留，其对诊断CES有90%的敏感性和95%的特异性；约75%的患者出现鞍区感觉障碍，鞍区感觉和肛门括约肌功能障碍是CES最显著的症状。CES下肢神经反射可能会减弱，也可存在性功能障碍^[1]。电生理检查异常和鞍区感觉减弱是早期诊断的重要症状；而双侧神经根损害症状或坐骨神经痛既是CES早期的表现，也预示其有较高风险进一步恶化^[8]。

3.2 影像学表现

腰椎X线片可宏观地观察腰椎退变或外力损伤情况，是腰椎疾患诊断的基础，不可忽略，但对CES的诊断价值有限。CT及MRI对不同组织结构有极高的分辨能力可清楚显示腰椎管的情况、椎间盘突出的方向和程度、硬膜囊或神经根受压的状态，是诊断引起CES的腰椎椎管疾患和观察马尾大体变化的最佳检查手段。Bell等^[9]认为，对腰背痛及坐骨神经痛的患者，如果新近出现排尿改变的症状，建议急诊行MRI检查。而Domen等^[10]对急诊接诊的58名疑似CES患者的诊断分析，认为尿潴留＞500 mL，结合MRI检查可以更好的预测马尾神经压迫，如果伴有≥2项下列症状，如双侧坐骨神经痛、主观性尿潴留或大便失禁症状，诊出率会更高。

3.3 分类

CES应根据病史、临床表现及影像学检查等早期及时诊断。一旦诊断确立，区别CES的2个临床类型尤为重要，即不完全性马尾神经综合征(incomplete cauda equina syndrome,CESI)和完全性马尾神经综合征(complete cauda equina syndrome with retention,CESR)。两者最大的区别在于是否存在膀胱麻痹而导致的无痛性尿潴留，甚至充溢性尿失禁^[11]。

Shi等^[12]根据患者的临床表现、影像学和电生理学特点对CES进行了临床分类，主要分成临床前期、早期、中期和后期4个类型。临床前期指下腰痛仅伴有球海绵体肌反射和坐骨海绵体肌反射异常；早期指鞍区感觉紊乱，双侧坐骨神经痛；中期指鞍区感觉紊乱，排便、排尿功能障碍，下肢肌力减弱和性功能减退；后期指除非自主排便功能外的鞍区感觉和性功能丧失。其对39个病例回顾分析显示，临床前和早期患者术后功能恢复较好，而中后期患者手术效果不佳。

4 治 疗 4.1 手术治疗 4.1.1 手术时机

CES的手术时机是其治疗中争议最大的问题。McCarthy等^[13]在一项回顾性队列研究中对纳入的56例腰椎椎间盘突症致CES患者进行为期60个月的随访(其中2例死亡)，并将其分为3组，其中5例在24 h内手术，21例在24~48 h手术，其余在48 h后手术，结果表明尽管在48 h内手术的患者括约肌功能的控制有恢复较好的趋势，但在统计学上差异并无统计学意义，故认为手术时间对预后无明显影响；Qureshi等^[14]分析了33例腰椎间盘突出导致CES的病例后得出同样的结论，并认为膀胱功能紊乱的严重程度与术后膀胱功能的恢复有关。

Ahn等^[15]在一项荟萃分析中建议出现CES症状后在48 h内手术预后较好。Kohles等^[17]分析也认为48 h内手术比48 h后手术对预后更有利，但并不赞同24 h内手术与24~48 h手术对预后的影响无差异，并认为他们在统计方法上存在不足，可能低估了早期手术对打破神经根水肿恶性循环的重要性，提倡在48 h内尽早手术。而Jerwood等^[16]重新分析这些数据后注意到47名在24 h内手术的患者，有41例(87%)恢复了膀胱功能，另46名＞24 h手术的患者仅20例(20%)恢复了膀胱功能，由此认为无论哪种类型，在24 h内进行外科手术均能获得更好的泌尿系统功能恢复。Delong等^[18]在另一项荟萃分析中认为早期手术对CESI的预后较好，对CESR的手术效果并不为确定。Lavy等^[19]则认为从现有的文献中很难获得手术时间确定的有力证据支持，一是因为很难界定症状发生的准确时间，其次是很多已发表的文献进行评价时并没有严格区分CESI和CESR。 吴建锋等^[8]回顾性分析了148例腰椎椎间盘突出症CES患者的临床资料，认为CES的手术时机选择可根据患者鞍区感觉评分及肛门括约肌压力梯度变化来确定，而不是以简单的发病时间来做机械的界定，在术前进行全面客观的评价有助于减少手术并发症，使手术更加安全可靠。而Olivero等^[20]则认为从早期诊断到手术的时间与术后膀胱功能的恢复并无关联。

4.2.2 手术方法

一经诊断明确，须尽早手术，以解除压迫，松解粘连，抢救神经功能。由于CES常由巨大中央型腰椎椎间盘突出症引起，目前多数学者采用广泛椎板切除减压术、前方减压内固定术、马尾神经吻合术等，如椎间孔有狭窄，还应行椎间孔切开扩大减压术。手术关键在对受压的神经根进行确定性减压，对椎体有良好的固定。

史国栋等^[21]对4例腰椎椎间盘突出症致CES的患者进行回顾性分析显示，全椎板切除减压椎弓根钉内固定术较半椎板切除术减压彻底，术后即刻稳定，减少椎间盘突出复发的可能性。而Olivero等^[20]通过对31名类似病例的回顾性分析认为，单侧或双侧半椎板切除术也可以起到很好的效果，而对伴有腰椎椎管狭窄或后方突出类型的患者才采取全椎板切除术减压。

Shih等^[22]报道了4例急诊手术采用微创椎间盘切除术治疗的腰椎椎间盘突出症致CES的病例，随访6周后，患者症状缓解或消除。通常认为急诊行微创手术时间会较长，但其报道平均手术时间为102.8 min，与其他文献报道的开放手术的时间相仿，且没有发生术后脑脊液漏等并发症。此外，作者通过充分暴露神经根侧缘，巧妙运用管状撑开器、咬骨钳等，可以有效治疗巨大突出或游离的椎间盘所致的CES。但具体运用应视所具备的硬件设备和掌握微创技术的娴熟程度而定。 4.2 其他治疗

除手术外，应早期进行药物治疗，包括脱水剂和甲基泼尼龙的应用。神经营养剂也应及时应用，尽管其效果尚不肯定。物理治疗也可以帮助改善患者术后神经功能的恢复。Gstaltner等^[23]回顾性分析运用骶神经电刺激的方法治疗经过筛选的5例排便功能障碍的CES患者，随访1年后获得较满意的效果。George等^[24]将13例CES患者分为2组进行阴部神经刺激治疗，对3周内有50%排便症状改善的10个患者置入永久性神经刺激装置，通过最长1年时间的随访认为该方法能够在短期内改善患者的排便功能。

4.3 术后恢复

Korse等^[25]筛选了15篇文献进行系统性分析，术后平均随访17个月，经统计分析发现即便尽早安排手术解除马尾神经压迫，但在手术减压后很长的一段时间内，仍有很多患者存在排尿、排便和/或性功能障碍，他们认为这3种症状间可能互相影响，术后应该将多种疗法联合应用促进功能恢复。

腰椎椎间盘突出症致CES患者经手术减压后膀胱功能的恢复时间较为漫长，需要几个月甚至数年的过程，即使术后没有即刻得到缓解，也不应放弃治疗，应提倡对此类患者进行长期的随访与观察。