夏科特关节病又称神经性关节病，由于各种原发病，患者痛觉和位置觉丧失，不能本能地调整肢体位置，关节失去保护性反射，同时，关节区域的血管及破骨细胞异常增殖导致局部代谢紊乱，最终导致加速的严重关节退行性变，表现为骨与软骨的破坏、关节面崩解和关节脱位^[1-2]。不同的原发病有不同的好发部位，脊髓痨患者好发于脊柱关节，脊髓空洞患者好发于上肢的肩关节、肘关节和腕关节，糖尿病患者则好发于足、踝关节^[3]。脊柱夏科特关节病（CSA）目前国内相关报道较少。本院收治1例胸椎脊髓损伤后继发CSA及髋关节病变的患者，现将诊疗过程报告如下。

1 病例资料

患者，男，63岁，因发现腰部包块1个月于2019年5月28日于郴州市第一人民医院脊柱外科就诊并收住入院。自诉仅触及腰后包块，无明显疼痛。患者曾于1981年从高处坠落，导致胸椎爆裂性骨折并截瘫，行胸腰椎内固定术后遗留双下肢截瘫、二便失禁，1988年取出内固定，有反复尿路感染病史。入院查体：脊柱无压痛；L_2，3旁发现约2 cm×2 cm包块，质韧、活动差、无压痛；双下肢肌肉萎缩，肌力0级，肌张力低，生理反射未引出；脐水平以下皮肤感觉丧失。实验室检查：红细胞沉降率（ESR）39.0 mm/h；尿常规：蛋白质1+，隐血2+，白细胞1+，红细胞8~13/HP；结核斑点试验提示结核感染T细胞弱阳性，结核感染T细胞γ干扰素18.6 pg/mL；C反应蛋白（CRP）、结核抗体、血常规、血生化检查正常。影像学检查：MRI T2WI可见L_2，3骨质破坏，L₂/L₃椎间隙增宽、椎间隙高信号，提示感染可能，及L₂、T₁₂脊髓空洞（图 1a）；L₂/L₃椎间隙存在液性区域（图 1b）；胸椎既往损伤，表现为T10平面、T11/T₁₂椎间隙平面脊髓受压，T11变扁与T10部分融合（图 1c）。术前X线片示L₂/L₃椎间隙增宽、脱位（图 1d）；CT示T11变扁，L₂下终板稍有骨质破坏（图 1e、f）。综合诊断为L_2，3不稳、陈旧性胸椎骨折合并完全性脊髓损伤（SCI），双下肢瘫痪。

考虑患者存在脊柱和泌尿系统感染可能，入院后予以抗感染治疗，炎性指标正常后，于入院3 d后（2019年5月31日）行腰椎后路融合内固定术。术中显露L_1~4椎板及关节突关节，见L_2，3棘突及椎板间假关节形成，局部大量瘢痕组织，L₂/L₃椎间隙异常活动。在L_1~4置入椎弓根螺钉8枚。L_2，3全椎板切除减压，显露L₂/L₃椎间盘，见少量清亮液体组织并送细菌培养，刮除上下软骨终板送病理学检查，彻底清理椎间隙及软骨板，将咬下的自体颗粒状松质骨填塞于L₂/L₃椎间隙前部，置入1枚填充自体骨的椎间融合器，融合器两侧再塞入自体松质骨。术后椎间液体组织细菌培养提示无细菌生长，术后病理结果提示椎间盘退行性变。术后3 d X线片示腰椎序列恢复，内固定位置良好、无松动（图 1g）；术后2个月、5个月X线片示腰椎序列及内固定位置同术后3 d，但术后5个月出现L₄变扁、L₄/L₅椎间隙增宽（图 1h~i）。

术后16个月（2020年10月14日），患者因身体不能直立10余日于本院关节外科就诊并收住入院。诉左髋无支撑力，身体不能借助支具直立，影响生活自理。入院查体：臀部压疮瘢痕、小腿压疮溃疡，左髋稍肿胀，无明显压叩痛，左髋活动障碍。实验室检查：结核抗体弱阳性；CRP 50.2 mg/L；ESR 110 mm/h。影像学检查：髋部横断面、冠状面CT示左髋关节半脱位、左股骨头骨质缺损（图 2a、b），髋部MRI示左髋臼及股骨头上段骨髓水肿、周围软组织肿胀（图 2c）。

腰椎矢状面、横断面及三维重建CT示L₄变扁、骨质破坏，侧前方骨赘形成，骨赘向上下包绕（图 2d~f）；腰椎X线片示L₄/L₅椎间隙增宽（图 2g）；腰椎MRI示L₄周围软组织增厚，邻近椎间盘无明显病变（图 2h~k），考虑诊断为髋关节结核及脊柱结核，并给予规范抗结核药物治疗6个月，患者无明显好转。随后与脊柱外科讨论，修正诊断为L₂/L₃夏科特关节病术后L₄/L₅再发夏科特关节病，左髋夏科特关节病。为改善患者生活质量，于2022年5月9日在外院进行左全髋关节置换术（THA），未行病理检查及细菌培养，术后3个月X线片示假体位置良好（图 3），患者诉术后髋部可借助支具直立。

2 讨论 2.1 CSA流行病学特征

神经性关节病由Charcot^[4]于1868年首次描述。1884年，Kronig^[5]在1例继发于三期梅毒的脊髓痨患者中报道了首例CSA。早期CSA最常报道继发于三期梅毒。如今，由于抗生素的发展，梅毒发生率降低，CSA几乎只出现于创伤性SCI的患者中，成为SCI的一种晚期并发症^[6-10]。Barrey等^[11]的综述报道显示，94.5%的CSA位于T10以下，68.5%为单关节，发病最多的节段依次为L₃/L₄、L₁/L₂、T₁₂/L₁和L₄/L₅；Davidson等^[12]报道1例CSA发生于C6/C7。CSA的诊断时间一般在原发病之后的（17.3±10.8）年（不区分病因）；2019年，Abramoff等^[13]报道1例SCI截瘫患者自行前屈锻炼导致第2年发生CSA。CSA发生率低，报道以个案为主，发生率难以估计，目前可供参考的是Krebs等^[14]的研究，其记录了3 752例SCI患者，其中17例（0.45%）继发CSA。

2.2 CSA临床表现与体征

CSA常见临床表现为局部背痛，脊柱畸形、矢状面不平衡，关节异响和自主神经反射异常（AD），侵犯硬膜且皮肤破溃时可见脑脊液漏^[15]。局部背痛可由患者痛觉传导通路部分受损导致，或者由AD间接导致^[16]。AD表现为交感神经过度兴奋，通常发生于T6及以上的脊髓病变^[17]。当来自中枢的抑制性神经冲动不能下传，外周传入神经的冲动会刺激自主神经系统，患者可出现高热、多汗、面红、鼻塞、汗毛竖起、视力下降、头昏头痛、脉搏变慢变强且不规律、血压骤升、意识丧失等症状^[18-19]。CSA的一个较为特异的体征是患者下肢肌张力由原发神经病变后的升高转为下降^{[13, 20]}，提示原发神经病变位于胸段而继发CSA破坏了腰段神经。

2.3 CSA辅助检查

CSA的影像学特点取决于该病所处的阶段。在早期萎缩阶段，表现为椎旁软组织或椎间隙的慢性非特异性炎性改变，MRI显示T1WI低信号、T2WI高信号。而晚期肥大阶段的特征可概括为6D征：椎旁软组织膨胀（distention）、骨密度增加和骨质硬化（density）、终板及小关节侵蚀破坏（destruction）、骨碎片形成（debris）、椎体序列紊乱（disorganization）和椎体脱位（dislocation）^[21]。椎间盘内气体和椎间积液与受累脊柱节段的不稳定程度成正比^{[20, 22]}。CSA的影像学特征与椎间盘感染、骨髓炎、骨结核、血液透析相关的脊柱关节病等相似，但CSA常为脊柱前后柱同时受累^[21]。实验室检查可见ESR与CRP升高，但CRP的升高不如脊柱感染显著^[23]。

2.4 CSA治疗

脊柱稳定性好、无感染、神经症状平稳及无皮肤瘘口、坐姿不平衡或自主神经功能紊乱者可考虑非手术治疗^[24]。非手术治疗的手段主要是佩戴定制支具^[25]，以防止腰椎畸形和脱位，并缓解腰椎不稳带来的腰痛，帮助度过急性期。为了防止复发，症状持续6个月以上、脊柱不稳定、皮肤出现瘘口或并发感染者应考虑手术治疗^{[9, 26]}。目前对于CSA无统一手术方案，常见术式为病变节段360°融合并长节段内固定^[27]，可以采取前路、后路分期手术，也可采取一期后路手术^[28]。仅椎板间融合行后柱重建是不够的，容易因持续运动和缺乏保护性感觉而发生内固定失败^[29]。Devlin等^[9]建议对于单节段CSA，经后路行病变节段的360°融合；对于僵硬性后凸畸形或多节段CSA，使用前后路联合手术；如原发神经病变的手术治疗进行了脊柱长节段融合，则本次的融合向上延伸，上次融合之间的感觉丧失节段也应全部融合；固定融合节段下端是否需要融合至骶骨尚存争议，不融合至骶骨可能导致融合节段到骨盆之间新发CSA，但同时也保留了更多脊柱活动度。

2.5 髋关节夏科特关节病的治疗

髋关节夏科特关节病主要表现为髋关节疼痛和活动障碍，目前的治疗方法较为局限。非手术治疗原则包括稳定关节、保护关节面，减少关节负重，减轻炎性反应等^[1]。随着手术技术的发展，越来越多外科医师选择THA。THA能明显减轻疼痛、改善关节功能，但术后有较高的并发症发生率和翻修率。并发症包括频发脱位、假体周围骨折、伤口不愈合等，以反复脱位为主^[30-33]。Chalmer等^[31]回顾性分析了2007—2014年11例髋关节夏科特病患者的12例初次THA，术后2年内2例频发脱位及1例股骨柄松动进行了翻修手术，1例假体周围骨折进行了切开复位内固定术，术后5年总并发症（不论有无再次手术）发生率为58%，但患者的Harris髋关节评分（HHS）从术前43分改善至术后81分，提示关节功能改善。更早的病例报道^[32-33]则显示，术后几乎全部患者发生频发性脱位。如决定手术，应尽量避免并发症的发生，可采取辅助螺钉固定的髋臼假体、双动假体和更大的人工股骨头等提高髋关节的稳定性，并加用减轻髋部肌肉痉挛、减少关节承重的辅助治疗。术前须告知患者，虽然髋关节功能可改善，但最终生活自主能力仍取决于基础的神经病变。

本例患者初诊为L_2，3腰椎不稳，采取后路椎间短节段融合治疗，术后内固定稳固，脊柱序列恢复良好，16个月后出现左髋关节骨质破坏并脱位、L₄椎体破坏、L₄/L₅椎间隙增宽，诊断为髋关节和脊柱结核，抗结核治疗6个月无效后修正诊断为L₂/L₃夏科特关节病术后L₄/L₅再发夏科特关节病并左髋夏科特关节病。明确诊断后患者行左髋关节置换术。回顾本次治疗，对L₂/L₃的CSA采取了短节段内固定，固定未至骨盆，保留了腰椎活动度，但16个月后L₄/L₅再发CSA，即初次CSA病变到骨盆之间的节段再发CSA。如腰椎再发节段不稳定持续进展或局部出现后凸畸形，可考虑手术翻修，将固定融合节段向下延伸至骨盆。左髋关节夏科特关节病采取THA治疗，旨在改善患者髋关节功能，提高生活自主性，术后远期疗效及并发症有待进一步随访。

综上，对于有SCI病史的患者，如果临床上出现反常背痛、脊柱畸形、关节异响和AD或下肢肌张力由高转低，应考虑CSA可能，并及时完善影像学检查，以早诊断早治疗。